هایپراسپلنیسم: علت‌ها، علائم و روش‌های درمان

ابرطرفی یک شرط است که ممکن است همراه با بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی) رخ دهد. در این شرط، طحال به طور غیرطبیعی بزرگتر می‌شود و عملکرد آن بیش از حد لازم افزایش می‌یابد که مشکلاتی را به وجود می‌آورد.

ابرطرفی یا هیپراسپلنیسم چیست؟

علل

دلایل مختلفی برای ایجاد هایپراسپلنیسم وجود دارد

به طور کلی، بیماری‌های زیربیشترین مسئولیت را در ایجاد هایپراسپلنیسم دارند. اغلب، این بیماری‌ها مرتبط با بیماری‌های خونی، روماتولوژیکی مانند آرتروز، یا فشار زیاد در رگ‌های پورتال هستند. در واقع، تمایزی بین هایپراسپلنیسم اولیه و ثانویه وجود دارد. به عنوان مثال، هایپراسپلنیسم اولیه معمولاً به علت بیماری بانتی رخ می‌دهد. همچنین، هایپراسپلنیسم ثانویه در چندین بیماری که با بزرگ شدن طحال همراه هستند، امکان‌پذیر است. علاوه بر این، عفونت‌های مختلف نیز می‌توانند علت ایجاد هایپراسپلنیسم باشند، مانند مالاریا، کالا آزار یا سندرم فلتی. همچنین، برخی از لنفوم‌های خبیث، سیروز کبد یا بیماری‌های خودایمنی مختلف مانند اریتماتوز به ایجاد هایپراسپلنیسم منجر می‌شوند. به علاوه، بیماری‌های ذخیره‌سازی مختلف نیز، مانند سندرم گاوشر یا بیماری‌های استخوان، قادر به ایجاد هایپراسپلنیسم هستند. به طور اصولی به افزایش عملکرد طحال اشاره دارد. این واژه به طور مترادف برای شرایطی استفاده می‌شود که در اثر بزرگ شدن غیرطبیعی طحال به وجود می‌آیند. این وضعیت به عنوان اسپلنومگالی شناخته می‌شود. با افزایش اندازه طحال، ظرفیت آن به طور قابل توجهی افزایش می‌یابد و بیشترین تعداد سلول‌های خون در داخل طحال جمع می‌شوند. همچنین، بیشتر سلول‌های خونی از طحال آزاد می‌شوند، که باعث کاهش تعداد سلول‌های خونی، معروف به پانسیتوپنی، می‌شود. انواع مختلف سلول‌های خونی از جمله لکوسیت‌ها، اریتروسیت‌ها و پلاکت‌ها درگیر می‌شوند. سازمان بدن سعی می‌کند با تولید بیشتر سلول‌های خونی به طور پاتولوژیک این وضعیت را تعویض کند.

در واقع، ابرطرفی اولیه توسط هیچ بیماری زیربیشترین ایجاد نمی‌شود. اما علل ثانویه، مانند بیماری‌های مربوط به کیسه صفرا یا کبد مانند هپاتیت و کلانژیت، می‌توانند عامل ایجاد ابرطرفی باشند. علل همولیتیک شامل کم‌خونی‌های همولیتیک، لوسمی‌ها و بیماری هوچکین هستند. بیماری‌های محتمل ذخیره سازی شامل هموکروماتوز و گلیکوژنوزها می‌باشند. بیماری‌های عفونی که ممکن است باعث ایجاد ابرطرفی شوند، شامل ایدز، تیفوئید تب، مونونوکلئوز و لپتوسپیروز می‌شوند. علاوه بر این، بیماری توکسوپلاسموز، بیماری بنگ، سرخچه و پاراتیفوئید تب نیز در این دسته قرار می‌گیرند.

آیا بیماری‌های عفونی مانند ایدز و تیفوئید تب می‌توانند علت ابرطرفی باشند؟

بله، بیماری‌های عفونی مانند ایدز و تیفوئید تب می‌توانند علت ایجاد ابرطرفی (هایپراسپلنیسم) باشند. در بیماری ایدز (عفونت ویروس نقص ایمنی انسانی)، ویروس HIV سیستم ایمنی بدن را تضعیف کرده و می‌تواند منجر به بزرگ شدن طحال و ایجاد ابرطرفی گردد. همچنین، تیفوئید تب (یا تیفوس) نیز یک بیماری باکتریایی است که توسط باکتری سالمونلا تیفی زیرگروه Typhi منتقل می‌شود و می‌تواند علت ایجاد ابرطرفی شود. در هر دو مورد، بیماری عفونی موجب تحریک و تورم طحال می‌شود که به نتیجه ایجاد ابرطرفی (هایپراسپلنیسم) منجر می‌شود.

علائم و شکایات هایپراسپلنیسم

ممکن است شامل چندین علامت معمول باشد. بزرگ شدن طحال باعث آزاد شدن سلول‌های خونی از طحال می‌شود. این سلول‌ها شامل اریتروسیت‌ها (سلول‌های قرمز خون)، لکوسیت‌ها (سلول‌های سفید خون) و پلاکت‌ها می‌شوند. به عبارت دیگر، پان‌سیتوپنی یا کمبود سلول‌ها به وجود می‌آید. انواع مختلف سلول‌های خونی به صورت متفاوت درگیر می‌شوند. در صورت بروز کمبود سلول‌های خونی، احتمالاً نیاز به انتقال خون مکرر وجود دارد. ترومبوسیتوپنی (کاهش تعداد پلاکت‌ها) باعث افزایش خطر خونریزی می‌شود، در حالی که لکوسیتوپنی (کاهش تعداد لکوسیت‌ها) بیمار را در برابر بیماری‌های عفونی حساس‌تر می‌کند. به علاوه، به علت بزرگ شدن طحال، هیپرتروفی (افزایش حجم) از مغز استخوان به عنوان مکان تولید خون رخ می‌دهد.

اگر طحال به خصوص بزرگ شده باشد، ممکن است دردی ایجاد کند زیرا فشاری بر روی اندام‌های مجاور آن وارد می‌شود. علایم عمومی هایپراسپلنیسم شامل خشکی غشاهای مخاطی، علائم کم‌خونی و یا علاقه غیرمعمول به مواد شیرین می‌باشد. اگر طحال به طور ملایمی بزرگ شده باشد، علائمی مانند اندوکاردیت یا تیفوئید تب ممکن است نشان‌دهنده بزرگنمایی متوسط طحال باشد. به عنوان مثال، در بیماری‌های سرطان خون، هپاتیت یا سیروز کبد. اگر طحال به خصوص بزرگ شده باشد، بیماران در برخی موارد ممکن است احساس فشار در ناحیه بالای شکم در سمت چپ بدن داشته باشند. به طور کلی، عملکرد طحال با توجه به میزان بزرگ شدن آن افزایش می‌یابد. عواقب آن شامل پان‌سیتوپنی (کمبود سلول‌ها)، کم‌خونی و یا ترومبوسیتوپنی (کاهش تعداد پلاکت‌ها) است. همچنین، هیپرپلازی (افزایش حجم) از مغز استخوان ممکن است روی دهد.

تشخیص و مراحل بیماری هیپراسپلنیسم

اگر فردی از یک یا چند علامت معمولی آن رنج می‌برد، باید با یک پزشک مشورت کند. در مرحله اول، پزشک معالج تاریخچه پزشکی بیمار را بررسی می‌کند. سپس، معاینات بالینی مختلف انجام می‌شود. به عنوان مثال، طحال با لمس بررسی می‌شود و در هیپراسپلنیسم، طحال به طور قابل توجهی بزرگ می‌شود. سونوگرافی نیز برای بررسی اندازه طحال استفاده می‌شود و بیماری را نشان می‌دهد. برای تشخیص مشکوک به هیپراسپلنیسم، آزمایش خونی انجام می‌شود. این آزمایش نشان می‌دهد که درصد کاهش سلول‌های خونی چقدر است. آزمایشات آزمایشگاهی همچنین افزایش حجم مغز استخوان را نشان می‌دهد. با استفاده از این نتایج، می‌توان تشخیص قطعی را قرار داد.

عوارض

در اکثر موارد، پرخونی منجر به بزرگ شدن طحال می‌شود و باعث درد شدید در بیمار می‌شود. اگر هیپراسپلنیسم درمان نشود، در طولانی مدت علائم مختلفی ایجاد می‌کند. به طور کلی، بیمار در معرض خطر ابتلا به عفونت و التهاب قرار دارد و بنابراین بیشتر اوقات مبتلا می‌شود. فرد مبتلا احساس ضعف و خستگی می‌کند و دیگر نقش فعالی در زندگی ندارد. بزرگ شدن طحال ممکن است اعضای دیگر را تحت فشار قرار داده و باعث ایجاد عوارض در اندام‌های آسیب دیده شود.

با پیشرفت بیماری، می‌تواند منجر به سیروز کبدی و در بدترین حالت‌ها به سرطان خون شود. فرد مبتلا همچنین احساس فشار ناخوشایند در سمت چپ بدن را تجربه می‌کند که باعث می‌شود زندگی روزمره او دشوارتر شود و کیفیت زندگی به شدت کاهش یابد. در صورت عدم درمان، بدترین حالت برای بیمار ممکن است مرگ باشد. در بسیاری از موارد هیپراسپلنیسم، طحال به طور کامل از بدن بیمار خارج می‌شود. با توجه به اینکه این اندام حیاتی نیست، هیچ عارضه دیگری رخ نمی‌دهد. با این حال، در بسیاری از موارد، با استفاده از انتقال خون، علائم می‌توانند به حداقل برسند و از این رو هیچ نیازی به مداخله جراحی نیست.

زمانی که رنگ پریدگی در صورت، ضعف داخلی یا سستی وجود داشته باشد، باید به پزشک مراجعه کنید. اگر خونریزی شدیدی از جراحات جزئی رخ داده باشد و این مورد غیرمعمول به نظر برسد، باید مورد بررسی قرار گیرد. فرد مبتلا به دلیل کمبود خون، به علت کاهش در سطح ارگانیسم، در معرض تهدید جانی قرار می‌گیرد. سرگیجه، عدم استحکام در راه رفتن، نداشتن انرژی و تباهی، علائمی هستند که نیاز به بررسی دارند. اگر فرد مبتلا به عفونت بیشتری مبتلا شود یا در معرض خطر ابتلا به التهاب است، توصیه می‌شود مشاوره پزشکی جهت بررسی بیشتر دریافت کند. درد، سختی در تنفس یا تنگی در بخش بالای بدن نیز نیازمند بررسی و درمان است.

خشکی دهان، خشک شدن غشاء مخاطی یا مشکل در بلع نیز باید توسط پزشک مورد بررسی قرار گیرد. اگر فرد مبتلا به احساس نیاز بیشتر به مصرف غذاهای شیرین دچار شود، این موضوع به عنوان یک وضعیت غیرمعمول در نظر گرفته می‌شود. اگر این اشتیاق به مصرف غذاهای شیرین به صورت ناگهانی به مدت چند هفته یا ماه ادامه یابد، باید با پزشک مشورت شود. اگر سردرد، افزایش ضربان قلب یا کاهش عملکرد ذهنی رخ داد، توصیه می‌شود به پزشک مراجعه کنید. کاهش وزن بدن، افزایش خستگی و کاهش توانایی رانندگی، تغییرات در رفتار و تغییرات خلق و خوی مالیخولیایی نشانه‌هایی هستند که نیازمند پیگیری پزشکی هستند. در صورت وجود اختلال در تمرکز یا عدم استحکام در راه رفتن، توصیه می‌شود به پزشک مراجعه کنید.

درمان و مراقبت

گزینه‌های مختلفی برای درمان و مراقبت در دسترس است. یکی از روش‌های موجود برای مقابله با کمبود سلول‌های خونی، انتقال خون منظم است، به ویژه در موارد کم‌خونی یا ترومبوسیتوپنی. در واقع، طحال ارگانی نیست که برای بقای سازمان انسان لازم باشد. به همین دلیل، در مواردی که علائم جدی وجود دارد، توصیه می‌شود طحال (با استفاده از عمل جراحی به نام اسپلنکتومی) برداشته شود.

پیشگیری

روش‌ها و معیارهای کارآمد برای پیشگیری از التهاب خون در حال حاضر شناخته نشده یا به اندازه کافی مورد تحقیق قرار نگرفته‌اند. بنابراین، اهمیت بسیار بیشتری دارد که در صورت بروز علائم هایپرپرلنیسم، با یک پزشک متخصص مشورت کرده و علائم را بررسی کنید. زیرا تشخیص به موقع تأثیر مثبتی در جلوگیری از پیشرفت بیماری خواهد داشت.

کاری که می‌توانید خودتان انجام دهید

هایپراسپلنیسم به طور معمول با تلاش فرد به تنهایی قابل درمان نیست. افراد مبتلا به این بیماری همواره به درمان پزشکی وابسته هستند و بدون آن امید به بهبودی کاهش می‌یابد. افرادی که از این بیماری رنج می‌برند باید اقداماتی را انجام دهند تا خود را از فشار و فعالیت‌های سنگین یا غیرضروری محافظت کنند. زیرا علائم تنها با تزریق منظم خون قابل کنترل هستند و باید از طریق آن درمان صورت پذیرد. مراجعات منظم به ویژه در مورد کم‌خونی ضروری است. همچنین، برخی از افراد مبتلا به این بیماری از نقص تغذیه نیز رنج می‌برند، بنابراین مکمل‌های تغذیه‌ای ممکن است در این مورد مورد استفاده قرار گیرند. اما نوع و مقدار این مکمل‌ها باید همواره با پزشک مشاوره شود. در موارد شدید، مبتلایان به هایپراسپلنیسم نیاز به برداشت طحال دارند. برای جلوگیری از عوارض این بیماری، در صورت بروز علائم باید به سرعت با پزشک مشورت شود. اغلب تماس و تبادل اطلاعات با سایر مبتلایان نیز تأثیر بسیار مثبتی در مدیریت بیماری دارد. بحث و گفتگو با اعضای خانواده یا دوستان نیز در مورد شکایات روانشناختی بسیار مفید است. در موارد شدید، مشاوره از روانشناس همچنین می‌تواند به کمک کند.