تغذیه و رژیم درمانی در بیماری فاویسم – تعریف بیماری
بیماری فاویسم یک حالت بالینی است که به علت مصرف ناصحیح باقالا به شکل خام، به وجود می‌آید. باقالا که به انگلیسی Favabean یا Bean نامیده می‌شود، یک نوع سبزی است که در ایران به خصوص در فصل بهار پراکنده است. این سبزی از حدود ۶۰۰۰ سال قبل از میلاد جزء رژیم غذایی مردم آسیا، مناطق مدیترانه و آفریقا بوده است، اما در حال حاضر در سراسر جهان یافت می‌شود.
باقالا حاوی ماده‌ای به نام فیتین است که ارزش غذایی بالایی دارد و همچنین غنی از کلسیم است. به همین دلیل، باقالا به عنوان یک منبع تقویت‌کننده معروف است. در برخی مناطق شمال ایران، باقالا بیشتر به صورت خام در غذاها مصرف می‌شود.
علاوه بر ایران، مصرف باقالای خام در کشورهای چین و تایلند نیز رواج دارد. در این کشورها، دانه‌های باقالا با کمی نمک در روغن سرخ شده و مانند آجیل مصرف می‌شوند.
باقالا از نظر طبیعت به عنوان یک ماده سرد شناخته می‌شود، اما گل باقالا دارای خاصیت گرم است.
علاوه بر استفاده خوراکی برای انسان و دام، باقالا یک گیاه با خواص دارویی است که در طب سنتی ایران استفاده می‌شود. دم کرده گل باقالا برای درمان سنگ کلیه و قولنج‌های کلیوی مورد استفاده قرار می‌گیرد. همچنین، گل باقالا خاصیت ضد تشنج دارد و برای درمان ورم مثانه مفید است.
در لوله گوارش، باقالا در فرآیندهای شیمیایی هضم به مواد اکسید کننده قوی تبدیل می‌شود. این ماده با تماس با غشاء گلبولهای قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز فسفات و دهیدروناژ دارند، آنها را تخریب کرده و باعث بروز فاویسم می‌شود.
بیماری فاویسم (favism)
یک بیماری فصلی، ارثی و تغذیه‌ای است که ناشی از کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول قرمز (گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز) است. این بیماری به جنس بستگی دارد و بیشتر در مردان مشاهده می‌شود.
علائم این بیماری به شکل کم خونی ظاهر می‌شود و اغلب به دلیل مصرف باقلا سبز خام، گاهی فریز شده، یا مصرف برخی داروها و مواد شیمیایی اکسید کننده در افراد حساس رخ می‌دهد. این بیماری از طریق وراثت منتقل می‌شود و افراد مبتلا در شرایط عادی و بدون علائم خاصی قرار دارند، مگر اینکه باقلا مصرف کنند که در این صورت علائم حاد بیماری ظاهر می‌شوند.
مهم است به طور خاص تاکید کنم که بیماری فاویسم غیر واگیردار است و تنها در افرادی که این بیماری را وراثت کرده‌اند و با عوامل محرک مانند باقلا یا مواد شیمیایی اکسید کننده در تماس می‌باشند، علائم آن ظاهر می‌شود.
بایستی به جدیت به بیماری فاویسم در کودکان توجه شود، زیرا کم‌خونی ناشی از این بیماری، در صورت عدم کنترل به موقع، می‌تواند به اعضای حساس بدن مانند کلیه آسیب جدی و مشکلاتی را برای آنها ایجاد کند. این بیماری معمولاً در رده سنی یک تا ۱۰ سال شیوع دارد، اما بیشترین تعداد مبتلایان در کودکان زیر ۵ سال قرار دارند. در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر انتقال یابد.
مورد قابل توجه درباره فاویسم این است که:
به‌ندرت فردی سابقه مصرف باقلا را داشته باشد، اما در حال حاضر با خوردن باقلا یا مصرف برخی داروها، علائمی مانند علائم بیماری فاویسم را تجربه میکند. در این حالت، احتمال دارد که فرد مبتلا به بیماری فاویسم باشد و باید به مراکز درمانی مراجعه کند. از سوی دیگر، فاویسم با آلرژی تفاوت دارد، به این معنی که افراد مبتلا به این بیماری، در مقابل سایر مواد غذایی آلرژی ندارند.
در حال حاضر در استان فارس، برای نوزادانی که به دنیا می‌آیند، در روزهای سه تا پنج بعد از تولد، با گرفتن نمونه خون از کف پای آنها، بررسی می‌شود که آیا این بیماری در آنها وجود دارد یا خیر. همچنین کودکان مشکوک به این بیماری در ماه چهارم از طریق پزشک خانواده مجدداً بررسی می‌شوند. در صورت تایید تشخیص، خانواده آگاه سازی می‌شود و آموزش‌های لازم را دریافت میکند.
انواع بیماری فاویسم بر اساس فعالیت آنزیم G6PD به پنج دسته اصلی تقسیم شده است. عموماً عبارت “فاویسم” برای موارد شدید بیماری استفاده می‌شود که در آن فرد حساسیت نسبت به باقلا نیز نشان می‌دهد. بنابراین، فاویسم در واقع یک نوع کمبود یا نقص آنزیم G6PD محسوب می‌شود.
علائم بیماری
بیماری فاویسم، به شدت به شرایط فردی و محیطی وابسته است و علائم آن بستگی به میزان تماس با باقلا دارد. در صورت مصرف داروها، علائم بیماری آشکار می‌شوند، اما در مورد باقلا، این امر صدق نمی‌کند و در نوع شدید بیماری، حتی استنشاق گرده‌های تازه باقلا نیز می‌تواند علائم بیماری را آشکار کند. علائم بالینی بیماری معمولاً در بازه زمانی 1 تا 3 روز (متوسطاً 12 تا 48 ساعت) پس از مصرف غذای حاوی باقلا و در صورت استنشاق گرده گل باقلا، یک تا هشت ساعت بعد از آن شروع می‌شود. این علائم شامل خستگی، کوفتگی، درد عضلانی، اختلالات گوارشی مانند اسهال و استفراغ، درد در ناحیه بالای شکم، ورم کبد و طحال، درد کمر، تب همراه با نبض سریع، لرزش، تنفس تند، سرگیجه، کم‌خونی، زردی و تغییر رنگ پوست، اختلالات روحی و هذیان، ناراحتی قلبی و در موارد شدید‌تر، ممکن است منجر به مرگ در نوزادان و کودکان شود.
هر یک از علائم فاویسم شامل ادرار تیره و نارنجی رنگ است که نشان‌دهنده وجود هموگلوبین در ادرار است. پوست زرد رنگ و احساس خستگی و کوفتگی طولانی مدت نیز با بیماری مرتبط هستند. در صورت عدم درمان بیماری فاویسم، فرد ممکن است به کما روند، بیهوش شود و نیاز به تزریق خون داشته باشد. در نوزادان و کودکان کوچک، موارد شدید فاویسم ممکن است به طور فوریه و خطرناک باشند.
آمار فعلی
بیش از 600 میلیون نفر در سراسر جهان از فاویسم رنج می‌برند. شیوع این بیماری در جوامع مختلف متفاوت است، کمترین شیوع در جمعیت ژاپنی و بیشترین شیوع در جمعیت یهودی مشاهده می‌شود.
در ایران، فاویسم بیشتر در مناطق سواحل دریای خزر رخ می‌دهد. در این مناطق، در بازه زمانی از فروردین تا خرداد ماه، ساکنان با خطر ابتلا به این بیماری روبرو هستند. علاوه بر این، تعدادی از مراکز بیماری در سواحل خلیج فارس، به ویژه مناطق جنوب و جنوب شرقی، فسا، فیروزآباد فارس و روستاهای شمالی ایرانشهر در استان سیستان و بلوچستان، نیز مشاهده می‌شود. به طور کلی، در ایران، یک نفر از هر ۱۰ نفر به این بیماری مبتلا است.
عوامل تغذیه‌ای:
تغذیه نامناسب و ناهنجاری‌های غذایی می‌توانند در ایجاد بیماری فاویسم نقش داشته باشند. مصرف ناکافی مواد غذایی حاوی ویتامین B1 (تیامین)، اسید فولیک، ویتامین C و آهن می‌تواند به کاهش مقاومت بدن در مقابل بیماری فاویسم منجر شود. همچنین، مصرف زیاد مواد قندی و الکل نیز می‌تواند عاملی در افزایش خطر ابتلا به بیماری باشد.
مکانیسم‌های احتمالی:
باقلا حاوی گلوکوزیدهای درمانی است که توسط باکتری‌های روده‌ای به صورت گلوکز ویتامین B1 تجزیه می‌شوند. در صورتی که باکتری‌های موجود در روده به دلایلی از کار افتاده یا ساکن شده باشند، تجزیه ویتامین B1 به درستی صورت نمی‌گیرد و نتیجه آن کاهش سطح ویتامین B1 در بدن و بروز علائم بیماری فاویسم است.
علاوه بر این، عواملی مانند فشار اکسیداتیو، استرس اکسیداتیو، التهابات ناشی از عفونت‌ها، نقص عملکرد سیستم ایمنی و عوامل ژنتیکی نیز ممکن است در ایجاد بیماری فاویسم نقش داشته باشند. اما نیاز به تحقیقات بیشتر در این زمینه وجود دارد تا مکانیسم‌های دقیق تر بیماری مشخص شوند.
توصیه می‌شود از مصرف مواد غذایی زیر خودداری کنید:
- حبوبات (انواع سویا و محصولات آن، لوبیا، نخود، نخود فرنگی، عدس و لپه): با توجه به تحریک بیشتری که نسبت به باقلا دارند، بهتر است افراد مبتلا به فاویسم از مصرف تمامی حبوبات و محصولات حاصل از آنها خودداری کنند. تشخیص همولیز در این مواد غذایی ممکن است دشوار باشد و مصرف طولانی مدت آنها ممکن است عوارض قابل توجهی در بدن فرد داشته باشد.
- باقلا (fava): بیماران توصیه می‌شود از مصرف باقلا تازه و خام خودداری کرده و حتی از کنار مزارع باقلا هم عبور نکنند، زیرا این اقدام ممکن است منجر به همولیز و شکستن گلبولهای قرمز در بدن شود. اگرچه همه باقلاها موجب بیماری فاویسم نمی‌شوند، اما باقلاهای کشت شده در مناطق شمالی ایران معمولاً می‌توانند این بیماری را تحریک کنند.
- سولفیت‌ها و مواد غذایی حاوی آنها: سولفیت‌ها به عنوان یکی از افزودنی‌های غذایی استفاده می‌شوند و در بسیاری از مواد غذایی وجود دارند. بنابراین، بهتر است هنگام خرید، برچسب مواد غذایی را بخوانید. برخی از آبمیوه‌ها، آب سبزیجات، نوشابه‌ها، برخی نوشیدنی‌های الکلی، ترشی‌ها و میوه‌های خشک شده ممکن است حاوی سولفیت باشند.
- منتول و غذاهای حاوی آنها: این ماده از روغن نعناع استخراج می‌شود و به عنوان دارو یا افزودنی و طعم دهنده به مواد غذایی اضافه می‌شود. البته، اجتناب کامل از مصرف منتول کمی دشوار است، زیرا بسیاری از خمیردندان‌ها، دهانشویه‌ها، آبنبات‌ها و بسیاری از مواد غذایی حاوی آن هستند. با این حال، مصرف منتول که از روغن نعناع طبیعی استخراج شده، معمولاً مشکل‌ساز نیست مگر اینکه عوارض خاصی در بیمار مشاهده شود.
- رنگ خوراکی آب و غذاهای رنگ شده با آن: در بیماران مبتلا به فاویسم، مصرف متیلن بلو و تولوئیدین بلو که به عنوان رنگ‌دهنده‌ها استفاده می‌شوند، توصیه نمی‌شود. با این حال، لازم به ذکر است که نیازی به اجتناب از سایر رنگ‌های خوراکی و به ویژه رنگ‌های طبیعی مانند زردچوبه و انواع انگور وجود ندارد و مصرف آنها مشکلی ندارد.
- اسکوربیک اسید (ویتامین C دارویی یا افزودنی به مواد غذایی): ویتامین C به عنوان یکی از افزودنی‌های معمول در صنایع غذایی استفاده می‌شود. با این حال، در بیماران فاویسم، مصرف دوزهای بالای ویتامین C ممکن است همولیز را تشدید کند. بنابراین، خواندن برچسب مواد غذایی درباره مقدار ویتامین C ضروری است و نباید آن را “در مقادیر زیاد” مصرف کرد. با این حال، به طور معمول، نیازی به اجتناب از منابع غذایی حاوی ویتامین C مانند مرکبات (با مصرف معمولی) نیست.
- ویتامین K: وقتی ویتامین K به مقادیر زیاد (به صورت دارویی) مصرف می‌شود، به ویژه در بدو تولد به نوزاد، می‌تواند منجر به آنمی همولیتیک شود. تجویز ویتامین K به نوزادان مبتلا به نقص G6PD ممکن است عوارضی مانند آنمی همولیتیک، آسیب مغزی یا کبدی و حتی در برخی موارد، مرگ نوزاد را به دنبال داشته باشد. بنابراین، اطلاع رسانی به پزشکان درباره ابتلا نوزاد به فاویسم بسیار ضروری است.
مکمل‌های غذایی یا داروهای حاوی آهن، مانند قرص‌های فروس سولفات و غیره، در این بیماران که به کم خونی همولیتیک مبتلا هستند، توصیه نمی‌شود. شاید شگفت‌زده شوید که چرا در این بیماران که کمبود آهن دارند، نباید قرص یا مکمل‌های حاوی آهن مصرف کرد! اما دلیل این امر این است که اولاً، کم خونی در این بیماران به هیچ وجه ناشی از کمبود آهن نیست؛ بلکه ناشی از آسیب پذیری زیاد سلول‌های قرمز است که عمر کوتاه‌تری از حد معمول دارند. ثانیاً، مصرف مکمل آهن در این بیماران منجر به افزایش سطح آهن در بدن می‌شود و به دلیل نقص سیستم سم زدایی گلوتاتیون در این بیماران، آهن به عنوان یک اکسیدان عمل کرده و باعث آسیب اکسیداتیو به سلول‌های بدن از جمله کبد، غدد، قلب و سلول‌های قرمز می‌شود.
همچنین، برخی ترکیبات گیاهی نیز ممکن است مشکل‌ساز باشند. به عنوان مثال، مصرف عرق یا عصاره گیاه شیرین‌بیان و همچنین مصرف مقادیر زیاد چای (چه سیاه و چه سبز) ممکن است مشکلاتی را ایجاد کند.
ترکیبات غذایی دیگر: بهتر است از مصرف مواد غذایی زیر پرهیز کنید: گوشت یا ماهی کنسرو شده، سوپ‌های آماده، چیپس، پنیرهای چربی جایگزین، کره مارگارین، سس مایونز و سایر سس‌های آماده، سوسیس، کالباس و همبرگر، انواع کباب‌های آماده، کتلت آماده، ناگت آماده، شنیتسل آماده و…، بادام زمینی و مواد غذایی حاوی صمغ عربی، لسیتین سویا، صمغ گوار و ژلاتین گیاهی.
درمان بیماری:
عوامل تغذیه‌ای موثر در درمان و مدیریت بیماری و مکانیسم تأثیرات احتمالی.
تشخیص دقیق عواملی که منجر به بروز حملات بیماری می‌شوند:
۱. بهتر است از مصرف باقلا و برخی داروهای خاص خودسرانه آنها پرهیز کنید.
۲. برای تسکین درد یا کاهش تب در کودکان، هرگز آسپرین به آنها ندهید. از استامینوفن فقط با مقداری که پزشک تجویز کرده است استفاده کنید.
۳. در صورت مراجعه به پزشک یا مراکز درمانی، ابتلا به فاویسم را اعلام کنید تا داروهای بی خطر برای فرزندتان تجویز شود.
۴. از مصرف نفتالین و حشره کش خودداری کنید.
۵. کودکان مبتلا به فاویسم نمی‌توانند و نباید خون خود را اهدا کنند.
۶. فرزندان شما باید از مصرف بیش از حد سبزیجات خودداری کنند.
۷. اگر شما مادری هستید و شیر می‌دهید، هرگز باقلا و آسپرین مصرف نکنید و درباره مصرف سایر داروها نیز با پزشک خود مشورت کنید.
۸. در صورت بروز حمله فاویسم، به نزدیک‌ترین مرکز درمانی مراجعه کنید.
۹. برخی از بیماران که فعالیت آنزیمی در آنها کم است، با استنشاق بوی باقلای تازه یا عبور از کنار مزرعه باقلا و یا حضور در خانه‌ای که باقلا پاک شده است، ممکن است حمله همولیز را تجربه کنند. بنابراین پرهیز از مواجهه با باقلا به تنهایی کافی نیست.
۱۰. معمولاً درمان با تجویز سرم به مقدار کافی و در صورت نیاز تزریق خون، طبق دستور پزشک انجام می‌شود.
۱۱. هرچند خطر بروز عوارض فاویسم پس از ده سالگی کاهش می‌یابد، اما همیشه باید مراقب فرزندتان باشید.
یکی از روش‌های پیشگیری از ابتلا به این بیماری، دو لپه کردن باقلا و جوشاندن آن در آب و سپس دور ریختن آب آن است. همچنین، پخت باقلا در روغن و به همراه ادویه‌های گرم مانند آویشن، دارچین، فلفل، میخک و گلپر نیز احتمال بروز این عارضه را کاهش می‌دهد.
به طور کلی، بیماری فاویسم قابل درمان قطعی نیست و تنها راهکار مؤثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با اجتناب از تماس با مواد اکسیدانی است. در صورت بروز حمله، مراجعه سریع به پزشک برای اقدامات نگهدارنده و حمایتی برای پیشگیری از عوارض همولیز ضروری است. این بیماران باید به صورت منظم غذاهایی که خون سازی را تقویت می‌کنند، مانند گوشت قرمز و جگر، مصرف کنند.
ویتامین E یکی از قوی‌ترین آنتی‌اکسیدان‌های حل شونده در چربی است و در صورت استفاده درست و به میزان مناسب، به عنوان یکی از داروهای کم خطر تلقی می‌شود. این ویتامین به طور فراوان در روغن جوانه گندم، روغن بادام، روغن آفتابگردان، روغن زیتون، روغن ذرت، آجیل‌های تازه، سبزیجات برگدار و پررنگ مانند اسفناج، برگ چغندر، کلم پیچ، کیوی، گوجه‌فرنگی و آووکادو یافت می‌شود.
علاوه بر این، ویتامین E به صورت مصنوعی و در قالب قرص و آمپول نیز در دسترس قرار دارد.
در صورت بروز همولیز، فرد مبتلا به تخریب گلبولهای قرمز خون، گلبولهای قرمز جوان به جریان خون وارد می‌شود. این فرآیند جوانسازی گلبولهای قرمز خون، به کنترل بیماری کمک میکند و افراد بستری در بیمارستان بهتر در مورد تعادل آب و الکترولیت خون کنترل می‌شوند و در صورت لزوم، به آنها خون تزریق می‌شود.
والدین باید به طور کامل از داروهایی که می‌توانند باعث همولیز خون شوند، آگاهی داشته باشند. به منظور این منظور، توصیه می‌شود که یک لیست کتبی از این داروها به والدین ارائه شود، و در صورت مراجعه به پزشک دیگر، آنها را یادآوری کنند که فرزندشان مبتلا به فاویسم است.
یک نمونه بیمار و توصیه‌های مربوطه:
یک خانم به همراه پسر ۶ ساله‌اش که مشکوک به بیماری فاویسم است، به مرکز بهداشت و درمان شهرستان مراجعه کرده است.
در ابتدا، سابقه خانوادگی، درمعرض قرار گیری و مصرف باقلا، مصرف داروهای خاص و علائم بیمار را بررسی می‌کنیم.
در این فرد، رنگ پریدگی و زردی پوست مشاهده می‌شود و او دچار خستگی و کوفتگی است.
با بررسی نتایج آزمایشگاهی، متوجه شدیم که تعداد گلبولهای قرمز خون کمتر از حد طبیعی است، و رنگ ادرار به رنگ نارنجی است که ممکن است به دلیل وجود هموگلوبین آزاد شده در ادرار باشد.
توصیه‌ها:
توصیه می‌شود که منابع ویتامین E مانند گوجه‌فرنگی، کیوی، آجیل، روغن‌های گیاهی مانند روغن زیتون، روغن آفتابگردان، سبزیجات برگدار پررنگ مانند برگ چغندر و اسفناج، و یا مکمل‌های ویتامین E را به صورت قرص و آمپول به بیمار توصیه می‌کنیم.
- مصرف غذاهایی که خون سازی را تحریک می‌کنند، مانند گوشت قرمز و جگر، هفته‌ای دو تا سه بار پیشنهاد می‌شود.
- توصیه می‌شود بیمار هرگز از کنار مزرعه باقلا عبور نکند.
- برای کاهش تب بیمار، از مصرف آسپرین خودداری کنید.
- یک لیست از داروهایی که می‌تواند تشدید همولیز را به همراه داشته باشد، به بیمار داده می‌شود.
- از مادر بیمار خواهش می‌شود در صورت داشتن فرزند دیگر، آن فرزند را جهت آزمایش ابتلا به این بیماری بررسی کند.
- مراقبت و پرهیز از مواد غذایی برای بیمار حتی بعد از ده سالگی نیز توصیه می‌شود.
منابع مورد استفاده:
مقاله با عنوان “تأثیر ویتامین E در درمان حمله حاد همولیز در بیماران مبتلا به کمبود آنزیم G6PD (فاویسم)” نوشته دکتر افشین شفقی، دکتر علی علیئی و دکتر حسین مجتبائی، منتشر شده در شهرستان رشت، جهت بررسی تأثیر ویتامین E در درمان حمله حاد همولیز در بیماران مبتلا به کمبود آنزیم G6PD (فاویسم) استفاده شده است.
مقاله دیگری بررسی تأثیر باقلا در خطر ابتلا به همولیز در بیماران با کمبود آنزیم G6PD (فاویسم) به نویسندگی رضایی، نصراله؛ دلگشایی، بهرام؛ ریاحی، لیلا نیز مورد استفاده قرار گرفته است.
نظرات کاربران